Bisköldkörtelöverfunktion, hyperparatyreoidism

Finlands Endokrinologförening rf

29.11 2013 Pasi Salmela

Med överfunktion i bisköldkörtlarna, hyperparatyreoidism, avses ett tillstånd då bisköldkörtlarna producerar mera bisköldkörtelhormon (parathormon) än normalt i blodcirkulationen. Människan har 4 bisköldkörtlar. Vid hyperparatyreos är vanligen en av dessa drabbad av en godartad tumör. Den förhöjda parathormonkoncentrationen i blodet leder till en stegring av kalciumvärdet i serum, dvs.  hyperkalcemi. Symtomen på överfunktion är ofta lindriga och ospecifika. Många patienter är symtomfria vid diagnosen och sjukdomen har påvisats av en tillfällighet vid undersökning av laboratorieprov (förhöjd kalciumhalt i serum).  Trötthet, dåligt minne, njursten, bukbesvär samt osteoporos kan höra till sjukdomsbilden. Operation, där den överfunktionerande bisköldkörteln avlägsnas är den enda kurativa behandlingen vid hyperparatyreoidism.

BISKÖLDKÖRTLARNAS LÄGE, STORLEK OCH FUNKTION

Bisköldkörtlarna är inresekretoriska organ och av avgörande betydelse för regleringen av kalciumbalansen. Människan har i allmänhet 4 bisköldkörtlar, som är belägna på framsidan av halsen, bakom sköldkörteln. Bisköldkörtlarna är små, de övre körtlarna (2 st) väger cirka 20 – 40 mg och de nedre (2 st) 30 – 50 mg. Ibland kan framförallt de nedre bisköldkörtlarnas läge variera, bisköldkörtlarna kan ibland vara belägna t.o.m. inne i sköldkörteln eller brässen.
Bisköldkörtlarna producerar ett peptidhormon som kallas för parathormon (bisköldkörtelhormon) och som reglerar kalciumhalten i blodet och den extracellulära vätskan. Hormonet verkar huvudsakligen på skelettet och njurarna. Bisköldkörtelhormon påverkar också tarmen via D-vitamin.

Insöndringen av bisköldkörtelhormon är noggrant reglerad. Då kalciumnivån i blodet stiger, sjunker insöndringen av bisköldkörtelhormon. Ifall kalciumnivån sjunker, ökar igen insöndringen av bisköldkörtelhormon för att en stabil kalciumnivå i blodet skall bibehållas. Blodets kalciumhalt är bisköldkörtelhormonets viktigaste fysiologiska reglerare. På regleringen inverkar också mängden kalcium i födan, uppsugningen av kalcium i tarmen, D-vitamin-intaget samt dess omsättning samt skelett-, njur- och leverfunktionerna.

ORSAKER TILL ÖVERFUNKTION

Överproduktion av bisköldkörtelhormon kallas för hyperparatyreoidism. Med primär hyperparatyreoidism avses överproduktion av bilsköldkörtelhormon från en av en godartad tumör drabbad bisköldkörtel. Sekundär hyperparatyreoidism kan uppstå vid njursvikt eller D-vitaminbrist.

HYPERPARATYREOIDISM - FÖREKOMST

Primär hyperparatyreoidism är en rätt vanlig sjukdom och förekommer hos ca 0,1-0,4 % av vuxenbefolkningen. Den påvisas typiskt hos kvinnor över 50-60 år, men är däremot mycket ovanlig hos barn och unga. Hos unga personer kan den utgöra en del av ett sällsynt endokrint syndrom (MEN1 eller MEN2). Hyperparatyreoidism är 2-3 gånger vanligare hos kvinnor än hos män.

SYMTOM PÅ ÖVERFUNKTION

Primär hyperparatyreoidism påvisas nuförtiden oftast av en tillfällighet och patienten är vanligen symtomfri. Ifall symtom förekommer, är de en följd av den höjda kalciumhalten i blodet. Symtomen och fynden är vanligen ospecifika. De kan vara bl.a. trötthet, svaghet, ökat sömnbehov, värk i muskler och skelett, förstoppning och buksmärtor. Njurstenar och problem härrörande från osteoporos är mera specifika symtom och fynd vid hyperparatyreoidism. Njurstenar förekommer hos ca 10 % av patienterna. Hyperparatyreoidism ökar risken för osteoporos och detta kan påvisas med bentäthetsmätning. Högt blodtryck kan ibland bero på hyperparatyreoidism. Oskött kan sjukdomen försämra patientens hjärt- och kärlsjukdomsprognos. Hyperparatyreoidism kan öka benägenheten för inflammation i bukspottkörteln och en del patienter kan vara deprimerade och lida av dåligt minne.

KONSTATERANDE AV ÖVERFUNKTION

Diagnosen av primär hyperparatyreoidism grundar sig på ett samtidigt konstaterande av såväl förhöjd kalcium- (S-Ca, S-Ca-ion) som förhöjd bisköldkörtelhormonhalt (S-PTH) i serum. Vid andra sjukdomstillstånd med förhöjd kalciumhalt i serum är S-PTH i regel normalt eller lågt. Vid sekundär hyperparatyreoidism är kalciumhalten i serum normal, men S-PTH förhöjd. Orsaken kan vara brist på D-vitamin (S-25 OH D-vitamin halten låg) eller njursvikt (P-Krea halten stegrad)

NÄR ÄR DET ORSAK ATT BEHANDLA HYPERPARATYREOS?

Behandlingen av hyperparatyreoidism avgörs individuellt för varje patient. Vårdbeslutet påverkas av patientens symtom och ålder, hur hög kalciumhalten i serum är, skelettets tillstånd samt mängden kalcium som utsöndras i urinen. Patientens egna önskemål och uppföljningsmöjligheterna påverkar också vårdbeslutet som läkaren rekommenderar.  Enligt internationella rekommendationer är relativt ung ålder (< 50 år), en stegrad kalciumhalt (S-kalcium över 2,9 mmol/l eller S-ioniserad kalcium över 1,4-1,5 mmol/l), hög kalciumutsöndring i urinen (över 10 mmol), nedsatt njurfunktion, njurstenar, osteoporotisk fraktur och osteoporotisk benbyggnad orsaker att överväga operativ behandling. Neuropsykologiska symtom samt hos yngre kvinnor planerad graviditet är även operationsindikationer.

BEHANDLING AV HYPERPARATYREOIDISM

Operation är för närvarande den enda kurativa behandlingsformen som står till buds. Före operationen avbildas vanligen bisköldkörtlarna för att kartlägga vilken av bisköldkörtlarna som är förstorad. Vid operationen avlägsnas den förstorade bisköldkörteln. Kirurgisk behandling är trygg då den utförs av en erfaren kirurg. Operationstekniken utvecklas ständigt i riktning mot kirurgi som kräver kort uppföljning. Möjliga operationskomplikationer är stämbandsförlamning (vanligen ensidig), som uppstår ifall den nerv som svarar för stämbandens rörelseförmåga skadas vid operationstillfället. Efter operationen kan kalciumhalten i serum sjunka till en lägre nivå än normalt, varvid kortvarig behandling med kalcium- och ibland D-vitaminpreparat kan behövas. Efter lyckad operation är återfall av hyperparatyreoidism sällsynt, men man brukar följa upp kalciumhalten i serum under några år efter operationen, vilket i regel förverkligas på hälsocentralen.

Operationen korrigerar kalciumnivån i serum, risken för njursten minskar och hos en del av patienterna avtar också tröttheten, och minnet samt livskvaliteten förbättras. Även skelettets tillstånd förbättras efter operationen.

UPPFÖLJNING UTAN OPERATIV BEHANDLING

Ifall operativ behandling inte är indicerad ordnar man uppföljning. Hos en del patienter kan situationen vid uppföljning förändras så att operativ vård behövs. Vissa vätskedrivande medel (tiazider) kan förvärra hyperkalcemin och bör därför användas varsamt hos patienter med hyperparatyreoidism. Uttorkning kan förvärra hyperkalcemin och därför är det viktigt att inta tillräckligt med vätska dagligen, speciellt under heta sommardagar och i samband med feber. Också långvarigt sängläge och orörlighet kan förvärra hyperkalcemin. Det är inte nödvändigt att begränsa intaget av kalcium i dieten, men inte heller skäl att öka på det i onödan. Ett lämpligt kalcium intag är ca 1000 – 1500 mg per dygn. Vad beträffar D-vitaminintaget är det skäl att följa rekommendationerna för normalbefolkningen. Hos kvinnor kan man överväga estrogenbehandling för att sänka kalciumhalten om man inte kan operera. Bisfosfonater skyddar mot benskörhet även hos patienter med hyperparatyreoidism. Med sinakalsetbehandling kan man sänka kalciumhalten i serum, speciellt hos de patienter som inte kan opereras bl.a. på grund av dålig operationsduglighet.