Sköldkörtelcancer

Finlands Endokrinologförening rf

1.1.2023 Leena Moilanen

Sköldkörteln finns i nedre delen av halsen. Den väger normalt ungefär 20 gram och består av två lober som binds samman av en brygga. Sköldkörteln producerar ett hormon som kallas tyroxin och reglerar kroppens ämnesomsättning till rätt varvtal. Sköldkörteln kan drabbas av både godartade och elakartade tumörer. Bara omkring 5 procent av alla sköldkörteltumörer är elakartade, men de flesta tumörer som klassas som elakartade uppträder på ett mycket godartat sätt och förkortar inte personens liv. Sköldkörtelcancer behandlas med kirurgi, radiojod, och ibland med extern strålbehandling och läkemedel.

FÖREKOMST OCH FORMER 
I Finland diagnostiseras årligen ungefär 480 fall av sköldkörtelcancer. Förekomsten (incidensen) av sköldkörtelcancer är fortfarande mer än dubbelt så hög bland kvinnor som bland män. De vanligaste formerna är papillär och follikulär sköldkörtelcancer samt medullär sköldkörtelcancer som är betydligt sällsyntare än de två andra formerna. Tillsammans utgör de tre cancerformerna omkring 95 procent av alla elakartade former av sköldkörteltumörer.

Papillär cancer är den vanligaste formen av elakartade sköldkörteltumörer och sprider sig främst via lymfvägarna. Därför är lymfkörtelmetastaser på halsen vanliga och tidiga fynd.

Follikulär cancer kan växa in i blodkärl och sprida sig till bland annat lungorna och skelettet.

Medullär cancer utgår från celler i sköldkörteln som producerar hormonet kalcitonin. Den kan ibland vara ärftlig och ha samband med syndromet MEN 2. Medullär cancer sprider sig via lymfsystemet, framför allt till halsregionen men kan också bilda metastaser i lungorna och levern.

HUR UPPSTÅR SKÖLDKÖRTELCANCER?
Orsakerna till och uppkomsten av cancer i sköldkörteln är dåligt kända. En ökning i förekomsten av sköldkörtelcancer har kunnat konstateras bland annat efter kärnkraftskatastrofer och extern strålbehandling av godartade sjukdomar. Bestrålning av sköldkörteln är skadligast för barn i växande ålder. Hos vuxna finns ingen sådan risk. Vid risk för radioaktivt nedfall rekommenderas därför jodtabletter till personer som är högst 40 år och till gravida för att skydda sköldkörteln. Radiojodbehandling som ges vid överfunktion av sköldkörteln (hypertyreos) ökar inte risken för sköldkörtelcancer. Förekomsten av papillär sköldkörtelcancer har stadigt ökat, vilket delvis förklaras av att diagnostiska undersökningar som ultraljud av halsen görs oftare och med mer tillförlitligt resultat.

VILKA SYMTOM GER SKÖLDKÖRTELCANCER?
En knöl på halsen är det vanligaste symtomet vid sköldkörtelcancer. Knölen är för det mesta hård och vid de vanligaste cancerformerna växer den långsamt. Knölen kan göra ont och vid palpation av halsen kan den kännas öm. Oftast orsakar knölen inga lokala känningar.

HUR DIAGNOSTISERAS SKÖLDKÖRTELCANCER?
Den primära utredningen består av ultraljud av sköldkörteln kombinerad med finnålsbiopsi, som är ett cellprov. Enbart ultraljudsundersökning räcker emellertid inte till för att skilja godartade tumörer från elakartade, men ekostrukturen kan ge en fingervisning om tumörens godartade eller elakartade natur. Finnålsbiopsi är en tillförlitlig undersökningsmetod vid papillär och medullär cancer, men vid follikulär cancer är det svårt att skilja mellan elakartad och godartad tumör (adenom). Vid misstanke om follikulär cancer är det därför bäst att operera bort den lob där knölen finns. Vid diagnostik av sköldkörtelcancer är laboratorieundersökningar inte till någon större nytta, men de behövs senare i uppföljningen av sjukdomen.

HUR BEHANDLAS SKÖLDKÖRTELCANCER?

Den primära behandlingsformen är att operera bort sköldkörteln helt och hållet (total tyreoidektomi). Samtidigt avlägsnas också angripna lymfkörtlar i halsregionen. Efter operationen påbörjas bestående substitutionsbehandling med tyroxin. Ibland räcker det med att operera bort sköldkörtelloben.

Papillär och follikulär cancer. Personer med papillär och follikulär cancer får vanligen radiojodbehandling 4–5 veckor efter operationen. Tumörer med god prognos kan också behandlas med enbart operation. Radiojodbehandling eliminerar återstående sköldkörtelvävnad och underlättar den fortsatta uppföljningen av sjukdomen. Särskilt vid spridd sköldkörtelcancer minskar risken för återfall och förbättras överlevnadsprognosen av behandling med radiojod. En normal engångsdos är 1,1–3,7 GBq (30–100 mCi). Upptaget av radiojod i sköldkörteln intensifieras med hjälp av preparatet Thyrogen som patienten injicerar före behandlingen. Behandlingsresultatet kontrolleras efter 8–12 månader med ultraljud av halsen och bestämning av tyreoglobulinvärdet via ett blodprov. I vissa fall görs också en spårjodsundersökning som är en avbildning för att mäta upptaget av radiojoddosen. Vid behov upprepas radiojodbehandlingen. Det är osannolikt att man tillfrisknar efter behandling med radiojod, om det fortfarande finns fjärrmetastaser efter en totaldos på 22 GBq (cirka 600 mCi). Radiojod är inte till någon nytta för behandling av sköldkörtelcancer som är resistent mot radiojod. Sjukdomen är resistent mot radiojod om cancerhärdarna inte tar upp radiojod eller om sjukdomen fortskrider redan 6–12 månader efter radiojodbehandlingen. Efter radiojodbehandling är det bäst att undvika graviditet i ett år eller barnalstring i sex månader. Extern strålbehandling kan övervägas om det finns tumörvävnad med nedsatt upptag av radiojod på halsen. Behandlingen ges också vid skelettmetastaser.

Läkaren individanpassar tyroxinbehandlingen. Om all tumörvävnad har kunnat avlägsnas och patienten har god prognos, används en tyroxindos som håller TSH-värdet på en nivå kring 0,5–2,0 mU/l. En större tyroxindos sätts in, om patienten tillhör högriskgruppen eller om det finns eller misstänks finnas kvarvarande tumörvävnad. Målet är då att TSH-värdet ska ligga under 0,1 mU/l eller vara 0,1–0,5 mU/l. Dosen reduceras om den ger upphov till hjärtklappning och svettning.

Accidentellt upptäckta papillära mikrotumörer. Med detta avses små tumörer med en diameter under en centimeter, som upptäcks av en slump i samband med operation av en godartad sjukdom i sköldkörteln. Då räcker det med att operera bort den sjuka sköldkörtelloben, och ingen radiojodbehandling ges. Tyroxinbehandling kan bli aktuell om tecken på nedsatt sköldkörtelfunktion (hypotyreos) syns i blodproven (förhöjd TSH-halt i serum).

Medullär cancer. Vid den här tumörtypen ges ingen radiojodbehandling efter operationen eftersom radiojod inte är till någon nytta. Sedvanliga tyroxindoser ges och TSH-värdet ska ligga på målnivån. Sjukdomen sprider sig ofta till lymfkörtlarna i halsregionen och de måste tas bort kirurgiskt. Vid upprepade halsmetastaser övervägs extern strålbehandling. Om sjukdomen har bildat metastaser utanför halsen kan också behandling med somatostatinanaloger sättas in, särskilt om patienten har diarrésymtom. Läkemedlet injiceras en gång i månaden. Vid omfattande metastasbildning kan behandling med tyrosinkinashämmare eller cytostatika komma i fråga.

Sjukdomen kan ibland ha ett samband med tumörer i bisköldkörteln och binjurarna. För att utreda den möjligheten tas blod- och urinprover Dessutom görs bilddiagnostiska undersökningar om det behövs. Eftersom sjukdomen i vissa fall kan vara ärftlig (MEN 2 och familjär medullär tyreoideacancer) görs en genetisk undersökning via blodprov. När resultatet är normalt behöver släktingar inte undersökas. Om undersökningen visar att sjukdomen är ärftlig görs genetiska undersökningar av dina närmaste släktingar. Nyttan med en sådan släktutredning är att sjukdomen kan upptäckas och behandlas i ett tidigt stadium genom att sköldkörteln opereras bort, eventuellt redan i det godartade förstadiet till cancer. Den typen av tidig behandling brukar ge goda resultat.

HUR FÖLJS SKÖLDKÖRTELCANCER UPP?
Vid papillär och follikulär cancer görs de första kontrollundersökningarna ungefär sex månader efter den akuta behandlingen. Om ingenting särskilt upptäcks, fortsätter kontrollerna med ett års intervaller. Vid kontrollerna palperas halsen, och ultraljudsundersökningar görs med ett eller två års mellanrum. Tumörmarkören tyreoglobulin och sköldkörtelhormonnivåerna bestäms via blodprov. Halten av tyreoglobulin i serum ska ligga på omätbar nivå, om all sköldkörtelvävnad har avlägsnats vid den primära behandlingen. Halten kan ligga strax över den mätbara nivån om du inte har fått någon radiojodbehandling. Återfall i cancer kan misstänkas om halten av tyreoglobulin blir mätbar eller stiger under uppföljningen. Då utreds sjukdomen med ultraljud av halsen och finnålsbiopsi av misstänkta förändringar. Eventuella metastaser i lymfkörtlarna opereras. Vid behov utreds sjukdomen med mätning av tyreoglobulin och kartläggning av radiojod eller någon annan avbildningsmetod. Före undersökningarna får du behandling med Thyrogen.

Accidentellt upptäckta papillära mikrotumörer följs upp inom den specialiserade sjukvården i bara ett år. I övrigt följs patienterna upp i 5–10 år inom den specialiserade sjukvården, beroende på prognos.  Friskförklarade patienter med god prognos följs upp inom primärvården.

Vid medullär cancer följs kalcitonin- och CEA-värdena (karcinoembryonalt antigen) upp. Hos personer med god prognos ligger tumörmarkörerna på omätbar nivå eller är lindrigt förhöjda men stabila i uppföljningen efter operationen. I uppföljningen ingår också att halsen palperas och undersöks med ultraljud. Latent tumörvävnad som producerar kalcitonin kan man också försöka lokalisera med bilddiagnostiska undersökningar.

PROGNOS
Prognosen vid sköldkörtelcancer beror på cancertyp, eventuella metastaser och patientens ålder. Papillär cancer har det gynnsammaste förloppet. Metastaser i halslymfkörtlarna försämrar inte prognosen, åtminstone inte bland unga patienter.

Vid follikulär cancer försämras prognosen om det finns metastaser. En så fullständig bortoperation av sköldkörteln som möjligt i kombination med radiojodbehandling minskar återfallsrisken och förbättrar prognosen i synnerhet för aggressiva tumörer.

Vid ärftlig medullär cancer är prognosen bättre än vid enskilt förekommande cancer. Det kan emellertid bero på att den ärftliga sjukdomsformen har upptäckts tidigare. Lymfkörtelmetastaser på halsen försämrar prognosen vid medullär cancer, men inte vid papillär cancer.

Rapporten Cancer 2020 från Finlands Cancerregister visar att femårsöverlevnaden vid sköldkörtelcancer är 99 procent hos kvinnor och 95 procent hos män under 54 år. Hos lågriskpatienter skiljer sig överlevnadsprognosen inte från befolkningen i övrigt.