Feokromocytom
Finlands Endokrinologförening rf
15.5.2008 Tapani Ebeling
Feokromocytom är en tumör i binjuremärgen men kan ibland också kan ligga utanför binjuren. Den är i allmänhet godartad. Feokromocytom som ligger utanför binjuren kallas ofta paragangliom. De är oftare ärftliga. I tumören bildas kända stresshormoner, adrenalin och dess släkting noradrenalin. Med ett gemensamt namn kallas de katekolaminer. Sjukdomssymtomen beror på just dessa hormoner.
VAD ÄR KATEKOLHORMONER?
Katekolhormonerna reglerar olika funktioner i blodcirkulationen och ämnesomsättningen i kroppen. De gör att blodtrycker stiger och pulsen blir snabbare, tarmkanalens funktion blir långsammare, ämnesomsättningen aktiveras och sockerkoncentrationen i blodet stiger. Märghormonerna har därför kallats stridshormoner (kamphormoner) eftersom de insöndras speciellt i risksituationer, då människan bereder sig att försvara sig eller fly. Också olika psykiska påfrestningar och stressituationer aktiverar produktionen av katekolhormoner. De behövs alltså för att upprätthålla hormonjämvikten hos en frisk människa men överproduktion av dem ger många obehagliga symtom.
MÅNGA SLAGS SYMTOM
Feokromocytomsjukdomens symtom varierar avsevärt från person till person. Attacker av huvudvärk, svettning och snabb puls är klassiska symtom. Dessutom är blodtrycket i allmänhet högt antingen ständigt eller i attacker. Symtomen är ändå mycket olika och därför har sjukdomen fått öknamnet den stora imitatorn eller härmaren. Hos en del är symtomen mycket obetydliga och tumören hittas av en slump vid bilddiagnostik av bukregionen, medan symtomen hos andra kan vara kraftiga och allvarliga. Nästan alla patienter har högt blodtryck, antingen ständigt eller i attacker. Olika attacker är utmärkande för sjukdomen. Under en attack stiger blodtrycket, hjärtat bultar, svår huvudvärk och svettning uppstår, och ofta är attackerna förknippade med känsla av ångest och rädsla. Attacken kan gå över av sig själv eller så måste patienten tas in på akutpoliklinik för vård. Attacken uppenbarar sig ofta oväntat men många faktorer kan utlösa den, såsom vissa läkemedel, operation, förlossning, olycksfall och fysisk eller psykisk påfrestning.
ÄR ORSAKERNA KÄNDA?
Feokromocytom är en tumörsjukdom. Tumörens storlek varierar från små tumörer några centimeter i diameter till tumörer som stora bollar. I allmänhet finns en tumör bara i den ena binjuren, ibland i båda och mycket sällan är tumören belägen utanför binjurarna. De flesta av dem är godartade.
Uppkomsten av sjukdomen är mycket dåligt känd. Ibland är den ärftlig. Vid MEN 2-syndromet finns tumören i allmänhet i båda binjurarna och sjukdomen har ofta även samband med hyperparatyreoidism som reglerar kalciumämnesomsättningen och med medullär tyreoideacancer (sköldkörtelcancer). Denna mycket sällsynta sjukdom i flera endokrina körtlar (MEN 2) ärvs tyvärr med dominant arvgång. I dessa fall undersöks också patientens närmaste anhöriga, givetvis med deras tillstånd. Von Hippel-Lindaus sjukdom har också en ärftlig tendens, och hos en del förekommer feokromocytom. Familjärt, ärftligt feokromocytom förekommer också. Om det är motiverat kan eventuell ärftlighet kartläggas med genundersökningar. I allmänhet finns tumören ändå bara hos patienten och det är inte frågan om en ärftlig sjukdom.
SVÅR ATT UPPTÄCKA, LÄTT ATT KONSTATERA
Sjukdomens symtom varierar mycket och i begynnelseskedet är de svåra att tolka. Därför tar det ofta lång tid innan man upptäcker att feokromocytom är orsaken till symtomen. När misstanken en gång väckts är det oftast lätt att konstatera sjukdomen genom att mäta mängden av katekolhormonernas ämnesomsättningsprodukter som utsöndrats i urinen under ett dygn och genom att lokalisera tumören med hjälp av bilddiagnostik.
I feokromocytom är hormoninsöndringen så gott som alltid förhöjd och tumören syns på datortomografi eller magnetbilder. För att hitta tumören måste man ibland också göra olika skanningundersökningar.
LÄKEMEDEL OCH OPERATION
När sjukdomen konstateras sätts läkemedelsbehandling in. Med den sjunker blodtrycket till det normala och övriga symtom försvinner gradvis. Läkemedel lindrar ändå bara symtomen men botar inte sjukdomen. Därför försöker man alltid avlägsna tumören med operation och i allmänhet lyckas det. Någon enstaka gång, om tumören är elakartad och stor, används läkemedelsbehandling och isotopbehandling i stället för operation.
HURDAN ÄR EN BINJUREOPERATION?
Binjureoperationer görs på sjukhusens kirurgiska avdelningar som är specialiserade på sådana operationer (inom HNS-distriktet Mejlans sjukhus avdelning 52).
Före operationen
För att operation skall vara riskfri och blodtrycket inte skall stiga under operationen ges medicinering under minst två veckor före operationen. Syftet med läkemedelsbehandlingen är att eliminera alla sjukdomssymtom och att normalisera blodtrycket. Läkemedelsbehandlingen startas på sjukhus men i huvudsak genomförs den preoperativa behandlingen hemma medan blodtrycket kontrolleras. Det viktigaste läkemedlet är s.k. alfablockerare vars biverkningar ofta kommer fram som täppt näsa och blodtrycket kan sjunka i upprätt ställning och då kan symtom såsom svindel eller yrsel förekomma. Om pulsen blir snabb när ovannämnda läkemedel satts in läggs en liten dos betablockerare till, men först efter det nämnda första läkemedlet. Det är klokt att sluta röka i god tid före operationen så att slem inte skall samlas i luftrören. Läkemedlen sätts alltid ut före operationen och fortsätts inte efter operationen.
Under operationen
Operationen görs i narkos. Binjuretumörerna avlägsnas i en titthålsoperation (endoskopisk eller laparoskopisk operation). För att säkerställa god sikt fylls bukhålan med koldioxid och instrumenten förs in genom små hudsnitt i bukväggen. Vid behov kan operationen ändras till öppen operation om blödning uppstår under ingreppet eller om patientens anatomi är ogynnsam för en titthålsoperation. Stora binjuretumörer (över 6 cm) och tumörer som ligger utanför binjuren avlägsnas i öppen operation. Operationssnittet planeras från fall till fall. Vid operationen avlägsnas tumören och binjuren på samma sida, om tumören ligger i binjuren. Båda binjurarna avlägsnas om sjukdomen är dubbelsidig. Ett stort problem under operationerna var tidigare att blodtrycket varierade i attacker men nuförtiden löper operationerna i allmänhet utan problem tack vare god förhandsbehandling och anestesi.
Efter operationen
Efter operationen hålls patienten ett dygn under observation på en övervakningsavdelning på grund av blodtrycksvariationer. Operationen lyckas i allmänhet väl. Alla operationer är dock förknippade med risk för sårinfektion, lunginflammation, urinvägsinfektion och ventrombos (blodpropp) i nedre extremiteterna. Stick i axeln (Kehrs tecken) och axelvärk är typiska de första dagarna. Smärtan beror på irritation av den ofarliga koldioxiden som under operationen satts i bukhålan. Smärtan stillas med vanliga värkmediciner.
Dagen efter operationen kan patienten äta vanlig mat. Duscha kan man genast men simning och bad skall undvikas under en vecka. Under sjukledigheten är det skäl att undvika sysslor som kräver ansträngning men promenader och lätt motion är önskvärda.
Patienten skrivs ut den andra eller tredje dagen efter en titthålsoperation och cirka en vecka efter en öppen operation. Absorberbara suturer som används vid endoskopiska operationer behöver inte avlägsnas. Efter öppna operationer avlägsnas suturerna på hälsocentralen 7�� dygn efter operationen. Handledning i sårbehandling ges på avdelningen före utskrivningen. Sjukskrivning efter en titthålsoperation är 2�� veckor och efter en öppen operation cirka 4 veckor.
ÄR BEHANDLINGEN LYCKAD?
I allmänhet är tumören godartad och kan avlägsnas helt. Vävnadsprov från tumören är inte alltid lätt att tolka och därför följs en del av patienterna upp regelbundet efter operationen. När en binjure avlägsnas påverkas människans liv inte på något sätt men om båda binjurarna avlägsnas behövs livslång hormonbehandling. Handledning om den ges separat.
När tumören avlägsnats försvinner symtomen och blodtrycket sjunker i allmänhet till det normala. En månads sjukskrivning behövs (vid laparoskopisk operation kortare tid) och under denna tid återställs den tidigare arbetsförmågan. Sjukdomen återkommer inte. Om sjukdomen är elakartad fortsätts behandlingen efter operationen.
SLUTORD
Feokromocytom är en mycket sällsynt sjukdom. Därför är behandlingen i Finland koncentrerad till universitetssjukhusen och på Mejlans sjukhus behandlas patienterna på en särskild avdelning med kunnande om behandlingen. Feokromocytom är också såtillvida en bra sjukdom att man blir allmänhet botad – endast minnen återstår.