Hypofystumörer

Finlands Endokrinologförening r.f Översättning: Hans Falck och Otto Knutar

10.07.2013 Camilla Schalin-Jäntti

I hypofysen kan många slags tumörer förekomma, små och stora, men de är alltid godartade och sprids inte till andra delar av kroppen. Tumörerna ger symtom på tre sätt. I dem kan bildas för mycket av något hypofyshormon, de kan hindra normal hormonsekretion eller på grund av sin storlek kan de åstadkomma huvudvärk och synrubbningar. Tumörerna kan också vara symtomfria och hittas av en slump i samband med avbildningsundersökningar av huvudet. Tumörerna behandlas genom operation, strålbehandling och med läkemedel.

I HYPOFYSEN BILDAS MÅNGA HORMONER

Hypofysen. Hypofysen är en liten körtel av ärtstorlek. Den är belägen bakom ögonen i mittlinjen i en bengrop som kallas turksadeln, på fackspråk sella. Synnerverna löper ovanför hypofysen. Hypofysen består av celler som producerar hormoner; vissa celler producerar ett hormon medan andra celler producerar andra hormoner.

Hypofysens hormoner. Hypofysens viktigaste hormoner är tillväxthormon, prolaktin (mjölkhormon) samt hormoner som reglerar binjurens (ACTH, kortikotropin), sköldkörtelns (TSH, tyreotropin) och könskörtlarnas (gonadotropiner) funktion. Genom hypofysen insöndras också hormonet vasopressin som bildas ovanför hypofysen i hjärnbasen.

Tillväxthormon. Tillväxthormonet reglerar barnets tillväxt i tillväxtåldern. Brist på hormonet stör barnets tillväxt och kräver behandling. Också vuxna kan ibland få symtom av brist på tillväxthormonet (se patientinformation Hypopituitarism). En hypofystumör kan också producera för mycket tillväxthormon. Sjukdomen kallas akromegali (se patientinformation Akromegali).

Prolaktin. Tack vare prolaktin (mjölkhormon) bildas mjölk under amning vilket inte kan ske om det blir brist på hormonet. Tumörer som producerar prolaktin (prolaktinom) är vanligast bland hypofystumörerna. Översekretion av prolaktin kan yttra sig både hos kvinnor och män som obetydligt mjölkflöde ur brösten, förändringar i könskörtlarnas funktion, hos kvinnor som menstruationsrubbningar och hos män som försvagad könsdrift (se patientinformation Prolaktinom).

Hormon som reglerar binjurens funktion, ACTH. ACTH-hormonet reglerar produktionen av binjurehormonerna. Det viktigaste av dessa är kortisol. Vid brist på ACTH-hormon minskar produktionen av kortisol. Detta märks som kraftlöshet och trötthet, aptitbrist, avmagring, ibland också som illamående och uppkastningar. Översekretion av kortisol orsakad av en tumör som producerar ACTH kallas Cushings sjukdom (se patientinformation Cushings syndrom).

Hormon som reglerar sköldkörtelns funktion, tyreotropin. Tyreotropin reglerar sköldkörtelns produktion av sköldkörtelhormon (tyroxin). Tyroxinet stimulerar ämnesomsättningen. Brist på hormonet tyreotropin som kommer från hypofysen åstadkommer hypofysbetingad underfunktion i sköldkörtel (hypotyreos), som är mycket ovanligare än sköldkörtelbetingad, sk ”vanlig” hypotyreos. Oberoende av orsaken yttrar sig hypotyreos som trötthet, frusenhet, ansiktssvullnad, viktökning, förstoppning och sänkt puls. Hypofystumörer som producerar tyreotropin som i sin tur orsakar hypertyreos är mycket sällsynta.

Hormoner som reglerar könskörtlarna. Det finns två hormoner och de är likadana hos män och kvinnor. Hos kvinnor reglerar de mognaden av äggceller i äggstockarna och produktionen av kvinnliga könshormoner, östrogen och gulkroppshormon. Hos män reglerar de produktionen av manliga könshormoner, testosteron i testiklarna och utvecklingen av spermierna. Hos kvinnor orsakar brist på hormonerna menstruationsrubbningar och barnlöshet, hos män nedsatt sexualdrift, erektionsproblem, impotens och infertilitet. Hypofystumörer som alstrar för mycket av dessa hypofyshormoner är mycket sällsynta.

Vasopressin. Vasopressin bildas utanför hypofysen i hjärnbasen men det insöndras i cirkulationen genom hypofysens bakdel. Vasopressinet reglerar utsöndringen av vatten i njurarna. I brist på hormonet ökar vattenutsöndringen och urinmängderna kan bli flera liter per dygn. Brist på hormonet märks som stora urinmängder och stark törstkänsla. Översekretion av vasopressin förekommer inte vid hypofystumörer.


HURDANA ÄR HYPOFYSTUMÖRERNA?

De vanligaste hypofystumörerna uppstår ur celler i hypofysen. De kan producera för mycket hormon, tillväxthormon vid akromegali, ACTH vid Cushings sjukdom och prolaktin vid prolaktinom eller inte producera hormon alls. Körteltumörerna är alltid godartade. Utöver dessa kan det finnas många olika slags andra sällsynta medfödda eller förvärvade tumörer och tumörliknande bildningar i hypofysen. Uppkomstsättet för tumörerna är inte känt men de kan ibland vara ärftliga.

Tumörer kallas mikroadenom om deras storlek är under 1 cm. Om tumören är större än 1 cm kallas den makroadenom. Små tumörer upptäcks endast om de producerar hormoner eller så hittas de av en slump i samband med andra hjärnundersökningar. Stora tumörer kan också orsaka lokala symtom, huvudvärk och synrubbningar. Synrubbningarna beror på att tumören trycker på synnervskorsningen ovanför hypofysen. De vanligaste synrubbningarna är att synfältet blir inskränkt och synen oskarp.

HUR UNDERSÖKS PATIENTEN?

Undersökningarnas syfte är att klarlägga vilken tumör det är frågan om; om den producerar något hormon, hur resten av hypofysen fungerar och hur stor tumören är. Viktigt är också att veta om tumören är liten och lokal eller om den växer neråt mot kilbenshålan eller uppåt mot synnervskorsningen.

Hypofysens och tumörens hormonproduktion kan utredas med enkla blodprov. I första skedet undersöks om kortisol-, tyroxin-, könshormon- och prolaktinnivåerna i serum är normala. Tumörens storlek undersöks med hjälp av datortomografi eller magnetundersökning (MRI). Om tumören är stor undersöks dessutom synfälten eftersom de visar om tumören trycker på synnerverna ovanför hypofysen.

HUR BEHANDLAS TUMÖRERNA?

Tumörerna kan behandlas på många sätt, med läkemedel, operation och strålbehandling. Tumörerna behöver inte alltid alls behandlas, i synnerhet då tumören är liten och hittas av en slump. Valet av behandling beror på tumörens karaktär och därför är behandlingen alltid individuell.

HUR GÅR EN HYPOFYSOPERATION TILL?

Operationerna av hypofystumörer utförs vid en neurokirurgisk klinik eller klinik för öronsjukdomar.

FÖRE OPERATIONEN

Före operationen tas bilder av området med MRT eller datortomografi. När hormonbestämningarna och resultaten av bilddiagnostiken är klara uppgörs behandlingsplanen vid ett gemensamt möte mellan bl.a. neurokirurg och/eller öronläkare, röntgenläkare och patientens behandlande invärtesläkare. Behandlingsplanen diskuteras med patienten.

OPERATION GENOM NÄSAN

Patienten är nedsövd under operationen. Nuförtiden görs operationen i de flesta neurokirurgiska enheterna mha s.k titthålskirurgi (endoskopiskt). Via näsborren framskrider man mot kilbenshålan och hypofysen. Hypofystumören är vanligen mjuk, lös vävnad som avlägsnas mha skopliknande instrument och sugdränage. Operationskanalen täpps därefter till, ofta med en bit fettvävnad och muskelhinna som tas från låret. Operationen räcker en till några timmar. Oberoende av om det före operationen konstaterats att det råder eller inte råder brist på kortisolproduktion, ges kortisonpreparat under operationsdagarna och efter dem, först intravenöst och sedan genom munnen eftersom den egna kortisolproduktionen och regleringen av den är ofta störd och produktionen kan inte ökas i den mån stressen i samband med operationen skulle förutsätta.

LYCKAS OPERATIONEN?

Små tumörer kan i allmänhet avlägsnas helt och hållet på en gång. Om tumören är stor lyckas man i allmänhet inte avlägsna den helt. Efterbehandling ges då i form av läkemedel eller strålbehandling eller ibland ny operation.

 

OPERATIONSRISKER

Operationen är ofarlig, allvarliga problem är mycket sällsynta och operationsmortaliteten är obefintlig. Hos en del av patienterna fortsätter hypofyshormonerna att fungera normalt men det kan också uppstå brist på dem och då ersätts de med hormonbehandling. Det händer någon gång sällan, ifall tilltäppningen av öppningen som gjorts i benet inte håller, att klar ryggmärgsvätska rinner från näsan. Läckaget är i allmänhet övergående men ifall det inte slutar av sig själv, kan öppningen korrigeras med en ny operation. Efter operationen kan näsan vara täppt och lätt bli våt.

EFTER OPERATIONEN

När operationen gjorts och patienten är återställd uppstår hos en del av patienterna genast efter operationen störning i vätskeutsöndringen. Störningen märks antingen som riklig urinering eller som rubbad saltbalans men i allmänhet är den kortvarig. Sjukhustiden är cirka en vecka. Hur väl behandlingen lyckats bedöms cirka tre månader efter operationen.

 

KONVALESCENSTIDEN EFTER OPERATIONEN

Efter utskrivningen från sjukhuset börjar konvalescenstiden vars längd är cirka en månad. Efter perioden kan största delen av patienterna återvända till arbetet. Det kan rinna blodblandat slem från näsan, vilket är helt ofarligt. Det är orsak att kontakta avdelningen om klar vätska droppar från näsan eftersom dropparna kan bestå av ryggmärgsvätska. I början skall man helst inte snyta sig kraftigt. Ansiktet kan tvättas normalt och bastubad är tillåtet.

Under den första månaden av konvalescenstiden kan man leva ett normalt liv; äta och dricka på vanligt sätt. Det är dock klokt att inte lyfta tunga bördor. Man kan resa fritt och operationen utgör inget hinder för flygande.

Behandlingsresultatet uppföljs till en början vid sjukhusets hormonpoliklinik, varefter man kommer överens om var fortsättningen sker. Kontrollerna görs i början med 3–6 månaders intervaller, senare en gång om året.

INTRAKRANIELL OPERATION

Det är inte alltid möjligt att operera genom näsan om tumören är mycket stor eller i vissa andra specialfall. Då utförs en intrakraniell operation (kraniotomi), dvs skallbenet öppnas. I operationen lösgörs från någondera sidan av tinningen en benplatta som efter operationen läggs tillbaka. Hypofystumören nalkas mellan pann- och tinningloben, under granskning i mikroskop och hypofystumören avlägsnas. Benplattan som lösgjorts förbenas småningom och såret läks snabbt. Operationssnittet görs ovanom hårfästet så att ärret döljs efter att håret runtomkring såret vuxit tillbaka. Operationstiden är 3–4 timmar. Vårdanvisningarna efter en intrakraniell operation är desamma som efter en operation via näsan, men bastubadande skall undvikas under den första månaden.

 

FÖRDELAR OCH NACKDELAR MED STRÅLBEHANDLING

Med strålbehandling av hypofysen kan man minska tumörens storlek och hejda dess tillväxt. Strålbehandling används när man inte kunnat avlägsna tumören med operation eller om man av någon orsak inte ansett det vara lämpligt att operera. Strålbehandlingen riktas mot hypofystumören på basis av noggranna mätningar och planering med dator. Behandlingen ges från flera håll i små engångsdoser, totalt cirka 25 gånger, i allmänhet varje vardag. Strålbehandlingen ges vid en strålbehandlingsanstalt på hemorten.

Strålbehandlingen har inga omedelbara biverkningar. Den skadar nästan aldrig synen men vissa nackdelar har den. Strålbehandlingen kan också försämra funktionen av en frisk hypofys och hos många utvecklas med lång fördröjning hormonbrister som sedan behandlas med hormonersättning. Många känner sig trötta under strålbehandlingen.

HYPOFYSENS TYSTA TUMÖRER, SOM INTE PRODUCERAR HORMON

Det finns många slags tysta tumörer. De vanligaste av dessa är inaktiva körteltumörer men också många andra förekommer. Små tumörer hittas av en slump, stora på grund av symtom. Symtom är huvudvärk, synrubbningar och trötthet av brist på hypofyshormon, frusenhet, menstruationsrubbningar, minskad sexuell aktivitet och ibland törstkänsla. Behandlingen är beroende av tumörens storlek, patientens ålder och många andra faktorer. Läkemedelsbehandling är vanligtvis inte till nytta men hormonbrist ersätts med hormoner. Stora tumörer opereras i allmänhet och behandlingen kan kompletteras med strålbehandling. Små tumörer behöver ofta ingen behandling alls, endast uppföljning.


SAMMANDRAG

Tumörerna i hypofysen är olika till storlek och utseende. En viss tumör producerar ett hormon, en annan ett annat hormon, en tredje inga hormoner alls. Därför varierar också patienternas symtom. Behandlingen av hypofystumören samt eventuell hormonersättningsbehandling planeras individuellt för varje patient.