Akromegalia

Suomen Endokrinologiyhdistys ry
29.8.2013 Ritva Kauppinen-Mäkelin

Akromegalia tarkoittaa kasvuhormonin liikatuotantoa. Nimi akromegalia tulee kreikankielen sanoista ’akron’ (kärkijäsen) ja ’megas’ (suuri). Nimi kuvaa tautia hyvin, sillä aikuisella kasvuhormonin liikaeritys kasvattaa kärkijäseniä eli kämmenten ja jalkaterien kokoa, leukaa, otsaa ja nenää. Kasvuikäisellä pituuskasvu kiihtyy. Akromegalian aiheuttaa lähes aina aivolisäkkeen kasvuhormonia tuottava hyvänlaatuinen kasvain. Ensisijainen hoito on kasvaimen leikkaus. Yleensä leikkaus tehdään nenän kautta, sillä aivolisäke sijaitsee aivojen alapuolella silmien takana, ja on nenän kautta helposti saavutettavissa. Jos kasvainta ei täysin kyetä poistamaan tai leikkausta ei voida tehdä, tarvitaan lääkehoitoa ja/tai sädehoitoa.

 

AKROMEGALIAN YLEISYYS

Akromegalia on harvinainen. Suomessa akromegalia todetaan vuosittain n. 20:llä potilaalla. Esiintyvyys on samansuuruinen muissakin läntisissä maissa. Kaikkiaan Suomessa akromegaliaa sairastavia arvioidaan olevan n. 600- 700. Useimmiten akromegalia todetaan keski-iässä, yhtä usein miehillä ja naisilla.

AKROMEGALIAN OIREET

Akromegalian oireet kehittyvät hitaasti. Kärkijäsenet, kuten kämmenet, jalkaterät, leuka, otsa ja nenä kasvavat. Iho paksunee ja rasvoittuu. Ulkonäön muutos tapahtuu niin hitaasti, että potilas itse tai hänen lähipiirinsä sitä harvoin havaitsevat. Kasvuikäisillä pituuskasvu kiihtyy. Ulkonäön muutosten lisäksi oireina esiintyy päänsärkyä, nivelsärkyjä, lisääntynyttä hikoilua, kuorsaamista ja yöllisiä hengityskatkoksia. Verenpaine kohoaa ja osalle potilaista kehittyy diabetes. Vuosien saatossa hoitamaton akromegalia lisää sairastuvuutta sydän- ja verisuonisairauksiin, ja voi lisätä erityisesti paksusuolikasvaimia. Akromegalian hyvä hoito on tärkeää sekä potilaan elämänlaadun että yleisen terveyden vuoksi.

MISTÄ AKROMEGALIA JOHTUU?

Akromegalian aiheuttaa lähes aina aivolisäkkeen kasvuhormonia tuottava kasvain. Kasvain on hyvänlaatuinen. Akromegalian voi aiheuttaa myös kasvain ylempänä aivoissa, hypotalamuksessa, tai muualla elimistössä, mutta nämä ovat erittäin harvinaisia. Aivolisäkekasvaimen muodostumisen syytä ei tunneta. Joskus harvoin akromegalia on perinnöllinen.

TUTKIMUKSET

Akromegaliaepäilyn herättyä potilaalta tutkitaan verestä kasvuhormonin ja sen päätevaikuttajan, IGF-1:n (insuliininkaltainen kasvutekijä-1), pitoisuudet. Akromegalia varmistetaan glukoosi- eli sokerirasituskokeen yhteydessä mitattavilla kasvuhormonimäärityksillä. Akromegaliassa sokerirasituksen yhteydessä normaalisti tapahtuvaa kasvuhormonierityksen estymistä ei tapahdu, tai estyminen on normaalia heikompaa. Kasvain paikannetaan kuvaamalla aivolisäkkeen seutu magneettitutkimuksella.

AKROMEGALIAN HOITO

Akromegalian ensisijainen hoito on kasvuhormonia tuottavan aivolisäkekasvaimen leikkaus. Leikkaus tehdään tavallisesti nenän kautta. Vain harvoin kasvaimen ollessa suuri leikkaus joudutaan tekemään kraniotomiateitse eli kallon kautta. Leikkauksessa kasvain pyritään poistamaan mahdollisimman täydellisesti. Aina täydellinen kasvaimen poisto ei onnistu. Näin käy erityisesti, jos kasvain on kookas (> 1 cm). Kun kasvainta ei ole kyetty kokonaan poistamaan, leikkauksen jälkeen tarvitaan lääkehoitoa ja lisäksi voidaan antaa sädehoito. 


MITÄ LÄÄKKEITÄ KÄYTETÄÄN?

Akromegalian hoidossa käytetään somatostatiinin johdoksia ja/tai dopamiinin tavoin vaikuttavia lääkeaineita. Sekä somatostatiini että dopamiini vähentävät kasvuhormonin eritystä. Somatostatiinin johdoksista Suomessa on käytössä oktreotidi (Sandostatin LAR®) sekä lanreotidi (Somatulin®). Kumpikin annostelllaan yleensä kerran kuukaudessa, oktreotidi lihakseen ja lanreotidi ihon alle. Dopamiinin tavoin vaikuttavia lääkeaineita ovat kabergoliini (Cabaser®, Dostinex®) ja bromokriptiini (Pardolel®). Ne otetaan suun kautta, kabergoliini  kerran viikossa ja bromokriptiini päivittäin. Joskus kasvuhormonin liikavaikutuksen estämiksi tarvitaan kasvuhormonireseptorin toimintaa estävää pegvisomanttia (Somavert®).

HOIDON TULOS

Valtaosalla kasvuhormonin eritys normaalistuu hoidon myötä. Täydellinen parantuminen on todennäköisempää silloin kun kasvain on pieni (< 1 cm). Noin kolmasosalle kehittyy eriasteinen aivolisäkkeen vajaatoiminta eli hypopituitarismi. Joskus kasvain itse on vaurioittanut muuta aivolisäkettä, joskus hypopituitarismi kehittyy leikkauksen yhteydessä. Tavallisinta on sukuelinhormonien puutos.

MITEN AIVOLISÄKKEEN VAJAATOIMINTAA HOIDETAAN?

Aivolisäkkeen vajaatoimintaa hoidetaan antamalla hormonikorvaushoitoa. Naisilla sukuelinhormonien korvaukseen on käytettävissä useita suun kautta tai iholle annosteltavia naissukuhormonivalmisteita. Miehille testosteronikorvaushoito annetaan joko pistoksena lihakseen tai iholle levitettävänä geelinä. Lisämunuaishormoni, hydrokortisoni, ja kilpirauhashormoni, tyroksiini, annetaan tabletteina suun kautta, ja aivolisäkkeen takalohkon erittämä vesihormoni (Minirin®) tablettina suun kautta tai nenäsuihkeena.

MITEN TAUTIA SEURATAAN?

Alkuhoidon jälkeen ensimmäinen seurantakäynti on 3 kk kuluttua. Sen jälkeen potilaat käyvät tarkastuksessa yleensä kerran vuodessa. Tarkastusten yhteydessä potilailta otetaan verinäyte kasvuhormonin ja IGF-1:n sekä muiden aivolisäkkeen toimintaa selvittävien hormonien pitoisuuden määrittämistä varten. Aivolisäke kuvataan magneettitutkimuksella yleensä 3 kk kuluttua leikkauksesta, ja sen jälkeen yksilöllisen tarpeen mukaan.

VOIKO AKROMEGALIAN SAIRASTANUT SAADA LAPSIA?

Akromegalian sairastanut voi saada lapsia. Se voi kuitenkin olla tavallista hankalampaa, jos on kehittynyt aivolisäkkeen vajaatoiminta. Gonadotropiinihoidolla munasolu voidaan kuitenkin saada kypsymään, ja siittiötuotanto käynnistymään.